In het kort
- Bij taaislijmziekte is slijm in de longen, keel en darmen taai en dik.
- Uw kind krijgt daardoor sneller ontstekingen, zoals longontsteking.
- Uw kind leert manieren om slijm op te hoesten.
- Laat uw kind bewegen en sporten.
- Uw kind krijgt vaak een dieet met veel energie en extra vitamines en enzymen.
- Ook zijn medicijnen nodig die slijm oplossen en tegen ontstekingen door bacteriën.
Wat is taaislijmziekte?
Taaislijmziekte is een aangeboren ziekte die niet te genezen is. De andere naam is cystic fibrosis (CF).
Bij taaislijmziekte werkt 1 eiwit niet goed of helemaal niet.
Dit eiwit komt voor op veel plekken in het lichaam waar slijm wordt gemaakt. Bijvoorbeeld in de longen, mond, keel, darmen, alvleesklier en lever.
Slijm helpt om stof en bacteriën af te voeren uit de neus, mond en longen.
Slijm helpt ook om belangrijke eiwitten (enzymen) van de alvleesklier naar de darmen te brengen. Deze zijn daar nodig voor een goede vertering van eten.
Als het eiwit niet goed werkt, wordt het slijm taai en dik.
- Hierdoor stroomt het slijm niet goed. Uw kind kan verstoppingen krijgen.
- Door verstopping in de neus, keel of longen kan uw kind een longontsteking krijgen.
- Door verstopping in de alvleesklier en in de darmen wordt het eten niet goed verteerd.
- Als er vaak verstoppingen zijn, ontstaan littekens in de organen van uw kind. Zijn of haar organen kunnen daardoor steeds minder goed gaan werken. Dan worden de klachten erger.
Hoe erg de klachten zijn en hoe de ziekte gaat, is bij iedereen anders. Door goede zorg worden mensen met taaislijmziekte nu gemiddeld 47 jaar oud.
Welke klachten heeft mijn kind met taaislijmziekte?
Kinderen met taaislijmziekte hebben vaak last van 1 of meer van de volgende dingen:
- Vaak hoesten.
- Snel of moeilijk ademen.
- Vaak ontstekingen in keel, neus of longen.
- Weinig zin in eten, vooral als uw kind een ontsteking van keel, neus of longen heeft.
- Zijn of haar poep kan vettig zijn en stinken. Eten wordt namelijk slecht verteerd.
- Buikpijn. Dit komt doordat de darmen verstopt raken door het taaie slijm.
Problemen bij taaislijmziekte en de behandelingen
Taaislijmziekte kan allerlei problemen geven bij uw kind. Of en wanneer uw kind deze krijgt, is niet te voorspellen. Bij iedereen gaat de ziekte anders.
Uw kind wordt behandeld in een ziekenhuis speciaal voor de behandeling van taaislijmziekte. Een team van verschillende mensen behandelt uw kind. In dit team zitten bijvoorbeeld een kinder(long)arts, verpleegkundige, fysiotherapeut, psycholoog, microbioloog en een diëtist.
De eerste maanden komt uw kind vaak op controle bij de kinderarts. Meestal 1 keer per maand. Een paar keer per jaar wordt het bloed van uw kind onderzocht.
Behandeling eiwit bij taaislijmziekte
Bij taaislijmziekte werkt 1 eiwit niet goed.
Behandeling
Er komen steeds meer medicijnen die dat eiwit beter laten werken. Hierdoor wordt het slijm minder taai.
De medicijnen werken als uw kind bepaalde genen heeft. De arts van uw kind kan vertellen of deze medicijnen misschien bij uw kind werken.
Schade en ontstekingen in keel, neus en longen
Uw kind heeft taai slijm in zijn of haar keel en longen. Hierdoor hoest uw kind vaak elke dag en ademt hij of zij snel of moeilijk.
Het is moeilijk om het slijm op te hoesten. Daardoor kunnen bacteriën eerder in de longen van uw kind komen. De bacteriën zorgen voor ontstekingen.
Ontstekingen die lang duren beschadigen de longen van uw kind. Er komen littekens in de longen. Ze gaan dan steeds slechter werken.
Behandeling
- Het is belangrijk dat uw kind probeert te voorkomen dat hij of zij ontstekingen krijgt in keel, neus of longen. Als de neus en neusbijholten van uw kind vaak en lang verstopt zijn, gaat dit soms niet meer over. Met fysiotherapie leert uw kind om op een goede manier adem te halen en slijm op te hoesten.
- Een medicijn dat slijm oplost, helpt om de longen zoveel mogelijk schoon te houden. Uw kind moet dit medicijn (dornase alfa inhalatie) inademen. Het inademen van opgelost zout wordt ook gebruikt om slijm dunner te maken.
- Als uw kind toch een ontsteking van keel, neus of longen krijgt, krijgt hij of zij medicijnen (antibiotica). Meestal krijgt uw kind antibiotica om in te ademen. Bijvoorbeeld tobramycine inhalatie of colistine inhalatie. Soms krijgt hij of zij ook pillen, zoals azitromycine. Sommige mensen krijgen antibiotica via een slangetje in een bloedvat (infuus). Vaak gebeurt dit in het ziekenhuis, maar het kan ook thuis.
azitromycine
Azitromycine is een macrolide-antibioticum. Macrolide-antibiotica werken tegen infecties met bacteriën.
Artsen schrijven het voor bij infecties met bacteriën, zoals:
- luchtweginfecties (longontsteking, acute bronchitis, kinkhoest, keelpijn door keelontsteking, middenoorontsteking, bijholteontsteking);
- geslachtsziekten (SOA), namelijk chlamydia, gonorroe en chancroïd (zachte sjanker);
- huidinfecties, zoals wondroos;
- Lymeziekte;
- diarree;
- luchtweginfecties bij cystische fibrose en bij bronchiëctasieën.
colistine inhalatie
Colistine is een antibioticum. Het doodt bepaalde soorten bacteriën, zoals Pseudomonas aeruginosa. Deze bacterie kan de oorzaak zijn van een longinfectie.
Artsen schrijven het voor bij longinfecties bij cystische fibrose (CF).
Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.dornase alfa inhalatie
Dornase alfa is een enzym dat slijm in de luchtwegen verdunt. Het maakt het slijm vloeibaarder, waardoor het makkelijker is op te hoesten.
Artsen schrijven het voor bij cystische fibrose (CF).
Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.tobramycine inhalatie
Tobramycine is een antibioticum van het aminoglycoside-type. Het doodt veel soorten bacteriën.
Artsen schrijven het voor bij de ziekte cystische fibrose (CF) voor de behandeling van infecties in de luchtwegen veroorzaakt door de bacterie Pseudomonas aeruginosa.
Bewegen om fit te blijven
Als uw kind fit is, lukt het beter om het slijm goed op te hoesten.
Ook krijgt hij of zij dan minder snel een ontsteking van de keel, neus of longen.
Behandeling
- Laat u kind sporten om fit te blijven.
- Beweeg samen met uw kind, door bijvoorbeeld elke dag een halfuur te fietsen of wandelen.
- Een fysiotherapeut kan uw kind helpen om genoeg te blijven bewegen.
Eten en drinken
Door de ziekte kan uw kind de vitamines A, D, E en K minder goed opnemen. Deze vitamines gaan namelijk in de darmen samen met vetten het lichaam in. Maar door het taaie slijm in de darmen gebeurt dit vaak niet goed.
Bij uw kind komen dus niet genoeg vitamines met de vetten mee het lichaam in.
Kinderen met taaislijmziekte drogen sneller uit. Dat komt doordat ze meer zout en vocht verliezen met zweten.
Door de ontstekingen gebruikt uw kind meer energie.
Behandeling
- Borstvoeding is heel goed voor uw baby met taaislijmziekte.
- Kinderen met taaislijmziekte mogen dezelfde dingen eten als andere kinderen. Wel hebben ze meestal eten met meer calorieën nodig. U krijgt daarover informatie van de diëtist of verpleegkundige.
- Uw kind krijgt druppeltjes met extra vitamines erin.
- Ook krijgt uw kind enzymen. Dit zijn eiwitten die nodig zijn om eten goed in het lichaam op te nemen. De enzymen voor baby’s zitten vaak in losse korreltjes. U kunt de korrels op een lepel met een beetje melk strooien en aan uw baby geven.
- Bij warm weer heeft uw kind extra zout en vocht nodig. U krijgt hierover advies van het CF-team.
Minder vruchtbaar
- Bijna alle mannen met taaislijmziekte hebben geen zaadleiders. Daardoor komen er bij klaarkomen geen zaadcellen naar buiten, maar wel vocht.
- Bij vrouwen is het slijm van de baarmoedermond taaier. Daardoor kan sperma moeilijker in de baarmoeder komen. Zwanger worden is daardoor moeilijker.
Behandeling
- Als uw zoon later kinderen wil, is soms een behandeling mogelijk waarbij de zaadcellen uit de zaadballen worden gehaald.
- Als uw dochter later zwanger wil worden, zijn soms verschillende behandelingen mogelijk om meer vruchtbaar te worden.
Omgaan met taaislijmziekte
Uw kind mag gewoon naar het kinderdagverblijf en naar school. Uw kind kan wel sneller ziek worden of een ontsteking krijgen.
Leidsters mogen niet altijd medicijnen geven aan uw kind op een gewoon dagverblijf. Bij een verpleegkundig kinderdagverblijf mogen leidsters dat wel. U kunt ook kiezen voor oppas aan huis of een gastoudergezin.
Hoe de ziekte gaat, verschilt per persoon. Voor de één is leven met de ziekte redelijk makkelijk, voor de ander moeilijker. U kunt hulp krijgen om ermee te gaan, problemen te voorkomen en op te lossen. Bijvoorbeeld van een maatschappelijk werker of psycholoog.
U kunt ook hulp krijgen van een coach. Op de website van de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting vindt u daar meer informatie over.
Is taaislijmziekte erfelijk?
Uw kind heeft 2 genen die anders zijn. Een baby krijgt taaislijmziekte als hij of zij van beide ouders een veranderd gen heeft gekregen. Taaislijmziekte is dus erfelijk.
Er zijn veel mensen die 1 ander gen hebben: in Nederland 1 op de 30 mensen. Zij zijn drager van het CF-gen. Zij hebben de ziekte niet.
Als iemand taaislijmziekte heeft, kan hij dit doorgeven aan zijn kinderen als zijn partner drager is van het CF-gen.
Uw familieleden hebben ook kans om drager van taaislijmziekte te zijn of een lichte vorm van taaislijmziekte te hebben. Vertel daarom dat uw kind deze ziekte heeft. Zij kunnen dan DNA-onderzoek laten doen, bijvoorbeeld als ze aan kinderen willen beginnen.
Hoe gaat het verder met mijn kind met taaislijmziekte?
De klachten bij taaislijmziekte wisselen: soms heeft uw kind veel klachten en soms weinig.
Ook bij verschillende personen is taaislijmziekte anders. Zelfs bij broers en zussen met taaislijmziekte gaat de ziekte niet hetzelfde.
Als uw kind ouder wordt, blijft hij onder behandeling in het ziekenhuis voor mensen met taaislijmziekte.
Schade aan lever en alvleesklier
Als uw kind ouder wordt, kunnen in de lever littekens komen. Dit heet levercirrose. Daardoor gaat de lever slechter werken.
In de alvleesklier kunnen ook littekens komen. De alvleesklier is belangrijk voor de aanmaak van het hormoon dat nodig is om suikers uit voeding op te nemen in de lichaamscellen.
Door schade in de alvleesklier kan uw kind later hoge bloedsuikers krijgen of diabetes. Uw kind kan dan dezelfde problemen krijgen als bij diabetes, zoals problemen met de nieren, de zenuwen en de ogen.
Transplantatie
Als de schade aan de longen en lever van uw kind heel erg is, is een transplantatie de enige oplossing. Transplantatie is een operatie waarbij iemand de longen, lever of nier van een donor krijgt.
Meer informatie over taaislijmziekte bij kinderen
- Contact met andere mensen die taaislijmziekte hebben en informatie en tips over leven met taaislijmziekte: Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting.
- Meer informatie over taaislijmziekte: de Kwaliteitsstandaard Cystic fibrosis voor patiënten en Erfelijkheid.nl.
- Wat andere mensen vinden van een ziekenhuis of arts: Zorgkaart Nederland.
We hebben de informatie gemaakt met de richtlijn voor artsen over cystic fibrosis.